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2008年9月27日土曜日

ポッターメモ10

心臓腫瘍のまとめ

・続発性腫瘍(心筋・心外膜への遠隔転移または近接臓器からの直接浸潤)が原発性の6-40倍多い。
・原発性腫瘍の75%は良性。

◎良性腫瘍
1.粘液腫myxoma
・心臓腫瘍の約30%。成人の原発性良性腫瘍の50%。
・男女比は1:2で女性に多い。
・30-60歳に多く、平均50歳。
・発生部位は左房(75%)、右房(15%)、左室、右室。まれにAVやMVからも。
・平均5-6cm
・5%は多発性
・エコー輝度は一定しない。出血は低エコー、石灰化は高エコー。
・LA粘液腫は通常有茎性で心房中隔に付着しているが、左房後壁のことも。
・LA粘液腫の臨床上の特徴は
  ①全身症状(発熱筋肉痛関節痛)②心内腔閉塞(MS様)③全身塞栓症(30%)
・術後の再発率は1―3%
<<家族性粘液腫>>
・粘液腫の10%。平均20歳発症。多発性が多い。術後再発率10-20%と高い。
・皮膚色素沈着や内分泌異常があるとCarney complexと呼ばれる。

2.乳頭状線維弾性腫papillary fibroelastoma
・成人原発性良性腫瘍で2番目に多い。
・心臓腫瘍のうち10%。
・弁組織から発生する腫瘍では最も一般的。
・比較的高齢者に多い。
・男女差はない。
・AVが最多。次はMV。
・腫瘍の付着部位は弁および弁近傍の心内膜。 TVや乳頭筋、腱索、心房にも発生。 ・有茎性のことが多い。羊歯状またはsea anemone(イソギンチャク様)と言われる。
・通常1cm程度と小さい。
・可動性を有することが多い。血栓がついて塞栓症を起こすことも。
・可動性があれば手術が勧められる。 術後の予後は良好。
・ランブル疣贅やストランドと組織学的には同様の所見を示す。

3.脂肪腫lipoma
・心臓腫瘍の10%
・好発年齢や男女差はない。
・好発部位は左室、右房、心房中隔だがどこにでもできる。
・心内膜下(50%)、心外膜下(25%)、心筋内(25%)
・ほとんど無茎性でポリープ状。
・大きさは1-15cm、最大4.8kg
・エコー輝度は高く、均一。
・増大傾向があれば手術も。
 *lipomatous hypertrophy は脂肪浸潤により心房中隔が肥厚する過誤腫である。肥満高齢女性に比較的多い。

4.横紋筋腫rhabdomyoma
・小児原発性良性腫瘍で最多。
・1歳未満の診断が多く、成人発症は非常にまれ。
・80%の患者は結節性硬化症を合併。
・好発部位は左室、右室、心室中隔。
・ほとんど多発性。1/3の症例では心房にも腫瘍あり。
・エコー輝度は高く、比較的均一。
・大きさは0.2cm-2cm
・場所により症状異なる。
・半分以上では成長に伴い縮小していく。症状なければ手術適応なし。

5.線維腫fibroma
・小児原発性腫瘍で2番目に多い。
・男女差なし。1/3は1歳以下で発見される。
・典型的には左室壁や心室中隔にエコー輝度の均一な円形の塊として描出される。
・大きさは3cm-10cm
・25%で石灰化。
・14%で突然死 → 致死性不整脈の危険性があるので手術が勧められる。

6.血管腫hemangioma
・非常にまれ
・心筋内や中隔内または房室結節に発生し、房室ブロックや突然死の原因となる
・大きさは2cm-4cm

7.血液嚢腫
・きわめてまれ
・50%は新生児期、生後6カ月には消失することが多い
・好発部位はMV.TV。まれに右房壁
・予後良好

◎悪性心臓腫瘍
・原発性悪性心臓腫瘍は0.007%。そのうち95%は肉腫。5%はリンパ腫。

・横紋筋腫と線維肉腫はどこでもできる。血管肉腫は右房内が多い。

2 件のコメント:

匿名 さんのコメント...

papillary fibroelastoma
は可動性があるから手術適応になるよりは、血栓形成とそれによる塞栓症のリスクによる手術適応の方が多いのでは?如何でしょう?

fragilemetalheart さんのコメント...

>匿名さん
ご質問ありがとうございます。

American Heart Journal(Volume 146, Issue 3 , Pages 404-410, September 2003)の「Cardiac papillary fibroelastoma: a comprehensive analysis of 725 cases」によれば・・・ちょっと長いですが引用します。

No clear risk factor for development of cardiac papillary fibroelastoma (CPF) has been reported. Size of the tumor varied from 2 mm to 70 mm. Clinically, CPFs have presented with transient ischemic attack, stroke, myocardial infarction, sudden death, heart failure, presyncope, syncope, pulmonary embolism, blindness, and peripheral embolism. Tumor mobility was the only independent predictor of CPF-related death or nonfatal embolization. Symptomatic patients should be treated surgically because the successful complete resection of CPF is curative and the long-term postoperative prognosis is excellent. The symptomatic patients who are not surgical candidates could be offered long-term oral anticoagulation, although no randomized controlled data are available on its efficacy. Asymptomatic patients could be treated surgically if the tumor is mobile, as the tumor mobility is the independent predictor of death or nonfatal embolization. Asymptomatic patients with nonmobile CPF could be followed-up closely with periodic clinical evaluation and echocardiography, and receive surgical intervention when symptoms develop or the tumor becomes mobile.

ということで、「無症状患者では腫瘍の可動性があること」が「死亡や塞栓の独立した予測因子」となるようです。腫瘍の可動性がなければ慎重な経過観察でよいという記載となっています。controversialと書いているものもありますし、もしかすると医師と患者によって方針がまちまちなのかもしれません。